蠶豆病應避免使用的藥物

　　G6PD缺陷引起的藥物性溶血機制及其預防

　　“蠶豆病”即G6PD缺乏症，其主要因為紅細胞崩解而細胞不能維持還原型谷胱甘肽(GSH)的正常濃度。紅細胞內葡萄糖經磷酸戊糖通路代謝過程需G6PD參與，在G6PD作用下，6-磷酸葡萄糖轉化為6-磷酸葡萄糖酸。與此同時，三磷酸吡啶核苷酸(TPN)被還原為輔酶Ⅱ(NADPH)，NADPH為谷胱甘肽還原酶的輔酶。在氧化型谷胱甘肽(CSSG)被還原為還原型谷胱甘肽(GSH)的過程中，NADPH又轉化成TPN.GSH可維持蛋白質分子中的巯基(SH)處於還原狀態，從而維持紅細胞膜的完整性和紅細胞的正常代謝。G6PD缺乏使NADPH生成減少，GSH隨之減少，且穩定性下降。在抗氧化物的作用下，G6PD的缺陷不會引起細胞膜的破壞。但若服用氧化物或食用鮮蠶豆(含蠶豆素)等時，氧化性藥物在紅細胞內生成H2O2， H2O2使還原型谷胱甘肽氧化，GSH進一步減少，二巯化的谷胱甘肽可吸附於血紅蛋白。二巯化物-谷胱甘肽-血紅蛋白復合物不穩定，並使血紅蛋白氧化變性。這些改變使紅細胞受損而導致溶血。

　　G6PD缺乏者應避免使用可能引起G6PD缺陷者發生溶血的藥物如抗瘧藥(氯喹、氨苯砜)、解熱鎮痛藥(阿司匹林、安替比林、非那西丁)、局麻藥(苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因)、亞硝酸和硝酸化合物(硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉)、硝基呋喃類(呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林)、喹諾酮類、磺胺藥、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、對氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等，最近報道尚有塞來昔布、環磷酰胺等，同時也要避免食用新鮮蠶豆和接觸其花粉。