非典型慢性髓細胞性白血病的治療

　　非典型慢性髓細胞性白血病是診斷時以骨髓異常增生為主要症狀的白血病。

　　非典型慢性髓細胞性白血病主要症狀如下：

　　。外周血不斷增生的成熟或者不成熟的白細胞。

　　。異常突出的粒細胞生成障礙

　　。沒有典型的費城染色體或者融合基因BCR/ABL

　　。占了大於10%白血病細胞是前體中性粒細胞

　　。嗜鹼性粒細胞比例低，占白細胞總數不到10%

　　。骨髓中異常增生的粒細胞，而且增生的粒細胞發育不良

　　。血小板減少(症)

　　非典型慢性髓細胞性白血病主要的臨床症狀：

　　。貧血

　　。血小板減少(症)

　　。75%的病歷有脾大

　　雖然有80%的非典型慢性髓細胞性白血病可以找到有細胞遺傳學的異常，但是沒有任何一例是特殊的。沒有費城染色體或者融合基因BCR/ABL。非典型慢性髓細胞性白血病的確切發病率還不知道這種罕見的白血病----非典型慢性髓細胞性白血病發病的中位數年齡在70歲或者80歲。

　　從形態學來看，非典型慢性髓細胞性白血病以脊髓發育不良為主要特征，外周血以類似慢性髓細胞性白血病，但是與慢性髓細胞性白血病相比，非典型慢性髓細胞性白血病缺少費城染色體或者融合基因BCR/ABL。在外周血的白細胞數目也很不相同。非典型慢性髓細胞性白血病白血病細胞中位數在大概35 × 109/L to 96 × 109/L，有些病人白血病總數大於300 × 109/L，未成熟中性白細胞總數一般占白血病細胞總數的10%到20%或者更多，單核細胞的總數大於白血病細胞總數的10%。

　　非典型慢性髓細胞性白血病的平均存活時間少於20個月，顯著血小板減少症和明顯的貧血是預後不良的征兆，大約25%--40%的非典型慢性髓細胞性白血病會轉變成急性白血病，致命的因素包括持續白細胞增多、越來越嚴重的貧血、血小板減少症、脾大和腦出血，腦出血與血小板減少症和感染有關。

　　非典型慢性髓細胞性白血病的治療

　　目前，非典型慢性髓細胞性白血病沒有最佳治療方法，因為這個病發生率不高。用羟基脲治療可以達到部分緩解，持續2—4月。非典型慢性髓細胞性白血病對干擾素沒有任何反應。對於每個病人，治療藥物的需求量和適應量都不一樣。

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